白血病中的“貴族”——急性早幼粒細胞白血病

急性早幼粒細胞白血病(英文簡寫APL，又稱M3)在上個世紀六七十年代，是死亡率極高的一個白血病類型。但是現在已經變成一個治療效果最佳的白血病，國內外報道長期生存均在80%以上，是白血病當中的“貴族”。

這一轉變主要得益于蒽環(huán)類的化療藥以及全反式維甲酸、還有砷劑的發(fā)現。而這過程當中，是中國研究者做出巨大貢獻，發(fā)現了治療APL最有效的全反式維甲酸和砷劑（包括靜脈輸液的亞砷酸和口服的雄黃），創(chuàng)造了一個醫(yī)學治療史上的奇跡。

APL的病因還不明確，但是有相當一部分病人發(fā)現之前有銀屑病（也叫牛皮癬）的病史，而且外涂藥膏中都有乙雙嗎林的成分，這是一個國家已經禁止生產的藥物，有很強的致癌性，所以皮膚病用藥，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診。APL的診斷，除了骨髓形態(tài)的特征性改變，還必須有染色體t（15;17）異常，及PML-RARa融合基因陽性。

APL的治療關鍵在第一個療程。因為這個病在早期很容易出現彌漫性血管內凝血，這是一個危及生命的并發(fā)癥，如果不有效控制，治療風險極大，也容易導致遠期復發(fā)。我院的經驗，第一療程，要應用維甲酸，砷劑還有化療藥三聯治療， 周期為一個月。后期建議加入適當的蒽環(huán)類的藥物強化治療，尤其是對于高白細胞的病人要著重加強能夠達到髓外的化療藥。然后進入維持階段，主要是維甲酸和砷劑的維持，這里重點強調砷劑的維持，我院既往的經驗是維持治療三年以上，否則容易復發(fā)。另外就是強調要加強腰穿。

我院進行了長達17年的急性早幼粒細胞白血病的回顧性總結。對于一開始就在我院治療的病人，按照早期三聯治療后期口服砷劑維持3年，長期無病生存率可以達到100%的優(yōu)異效果，幾乎和正常人沒有區(qū)別。而且生活質量好，治療三四個月以后，病人就可以回家口服治療，完全恢復正常生活。我院發(fā)現口服的四硫化四砷，也就是精致雄黃，療效和安全性都優(yōu)于靜脈注射的三氧化二砷。